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矯正型大動(dòng)脈錯(cuò)位的治療措施和病理改變

  【治療措施】

  (一)內(nèi)科治療

  主要控制心力衰竭、心律失常,但奏效不大。

  (二)外科治療

  根據(jù)畸形情況而定,包括室間隔缺損修補(bǔ),若有嚴(yán)重紫紺、缺氧性發(fā)作,可施行體-肺分流術(shù)。單純性左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全可施行瓣膜修復(fù)或人工瓣膜替換術(shù),有Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯需置永久性人工起搏器。

  【病理改變】

  上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房,通過(guò)二葉的房室瓣進(jìn)入右位的心室,再送入肺動(dòng)脈,肺靜脈的血液回入正常的左心房,通過(guò)三葉的房室瓣進(jìn)入左位的心室,再送入主動(dòng)脈。

  右位心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的左心室相同,而左位的心室內(nèi)面結(jié)構(gòu)與正常的右心室相同,雖左、右心室位置顛倒,但由于大動(dòng)脈也錯(cuò)位,因此血流方向仍符合正常體、肺循環(huán)的要求,若不伴其他畸形,可毫無(wú)癥狀。

  但臨床大部分病例均合并其他畸形,常見的有室間隔缺損,肺動(dòng)脈狹窄,左側(cè)房室瓣關(guān)閉不全,主動(dòng)脈口狹窄,預(yù)激綜合征,房室傳導(dǎo)阻滯和陣發(fā)性心動(dòng)過(guò)速等。

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