大動脈錯位的疾病常識介紹
大動脈錯位是一種較少見的先天性心臟病，由于在胚胎發育的過程，中心管彎曲不是向右而是向左，導致解剖學右心室位于左后方，成為動脈系統的心室，而解剖學左心室位于右前方，成為靜脈系統的心室。
此時，動脈干仍分隔旋轉，但位置顛倒，而血液方向在生理上仍然正常。不過雖然房室傳導束之左，右分支仍分布至與之相應的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導束亦相反。
大動脈錯位的疾病常識介紹
矯正型大動脈錯位常合并心內畸形，以室間隔缺損、肺動脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變。以往治療矯正型大動脈錯位合并心內畸形,多采用Restelli 方法,達到生理上矯治的目的。
該手術的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環血泵,而解剖右心室長期負擔體循環。由于右心室的解剖特征,難于承負長期的高壓、高阻力的體循環,晚期產生三尖瓣關閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭) 。
術后10 年和20 年生存率分別為74 %和46 %。死亡最常見的原因是并發了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關閉不全和完全性心臟傳導阻滯。這也是本病最常見的并發癥。
本病有以下幾種檢查方法
(1)胸片檢查
心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影。心臟位置異常，如右位心而內臟位置正常或中位心或左位心伴內臟轉位。