大顆粒淋巴細胞(LGL)是淋巴細胞的一種亞群。正常情況下，LGL占外周血單個核細胞的10%～15%。根據功能和免疫表型，LGL可分為：①CD3+LGL，代表活化的細胞毒T淋巴細胞;②CD3-LGL，代表自然殺傷細胞。而大顆粒淋巴細胞白血病(large granular lymphocytic leukemia,LGLL)就是起源于這兩類細胞的克隆性疾病。本文主要針對大顆粒淋巴細胞白血病的發病原因及發病機制進行闡述。希望能對患者在此病的了解上有所幫助。

　　大顆粒淋巴細胞白血病的病因

　　大顆粒淋巴細胞白血病的病因不詳，可能與HTLV1/Ⅱ樣反轉錄病毒有關，NL-LGLL與EB病毒感染有關。

　　大顆粒淋巴細胞白血病是大顆粒淋巴細胞(LGL)的克隆性疾病，LGL白血病的發生可能是由于EBV或HTLV樣病毒的感染，LGL被活化，在IL-12、IL-15等淋巴因子作用下持續擴增，因Fas信號傳導系統出現異常，對FasL誘導的凋亡產生抵抗，引起LGL克隆性的擴增,最終導致LGL白血病的發生，同時伴有的免疫調節紊亂和FasL的高表達引起了多種自身免疫疾病的發生。

　　大顆粒淋巴細胞白血病的發病機制

　　LGL的克隆性增殖需要幾個步驟

　　抗原應答反應，特異淋巴因子(如IL-12，IL-15等)的加入，Fas/Fas配體凋亡調控途徑的調控異常，發病可能與HTLVⅠ/Ⅱ樣反轉錄病毒有關，并曾分離出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol，px基因區域已克隆和測序，EB病毒感染可能與NK-LGLL的發生有關，日本報道NK-LGLL的EB病毒感染率達50%以上;采用不同的方法可檢測到EB病毒的RNA或核抗原。

　　溫馨小貼士

　　大顆粒淋巴細胞白血病患者在日常生活中應多加注意增強體質，加強身體鍛煉，預防病毒性感染。避免接觸有害因素，孕婦和小兒均應避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素，在接觸毒物或放射性物質時，更加要加強各種防護措施;避免環境污染，尤其是室內環境污染;注意合理用藥，慎用細胞毒藥物等。早期預防非常重要。若有些患者不幸，被診斷出確實患有此病，也不必太過擔心，保持積極樂觀的心態很重要，有助于緩解病情。接下來要做的是積極配合醫生的治療就好。