肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。由于肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變，最終可導致右心衰竭，甚至死亡。肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴重危害患者身心健康，增加社會醫療負擔的重大疾病。癥狀包括原發病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無癥狀。
隨病情發展可有以下表現
按發病原因是否明確，分為特發性和繼發性肺動脈高壓。
按肺動脈阻力、心排出量和肺動脈楔壓PAWP增高情況分為三類。由肺動脈阻力增大引起的稱為毛細血管前性肺動脈高壓，如原發性的肺動脈高壓、肺栓塞等;由心排出量增加引起的稱高動力性肺動脈高壓，如先天性心臟病、甲亢等;由PAWP增高引起的稱為毛細血管后性肺動脈高壓，如二尖瓣狹窄、左心衰等，又稱為被動性肺動脈高壓。有些肺動脈高壓的發生不是由單一因素所致，稱為多因性肺動脈高壓，又稱為反應性肺動脈高壓。
根據靜息PAPm可將肺動脈高壓進行分級，輕度為26~35mmHg;中度為36~45mmHg;重度>45mmHg。