原發性肺動脈高壓依據肺動脈壓和心排血量將其臨床經過分3個階段：初期、后期和終期。
初期(I期)
肺動脈壓逐漸升高，心排血量正常，患者通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適;
后期(Ⅱ期)
肺動脈壓穩定升，心排血量仍保持正常，可出現全部癥狀，臨床病情尚穩定;
終期(Ⅲ期)
肺動脈高壓固定少變，心排血量下降，癥狀進行性加重，心功能失代償。美國多中心收集的187例原發性肺動脈高壓的登記調查分析，
常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛 (47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)。我們分析41例不能解釋的肺動脈高壓患者，其癥狀發生率為：呼吸困難88%，胸痛48%，眩暈35%，暈厥15%，咯血27.5%，雷諾征7.5%。
(1)呼吸困難
是最常見的癥狀，其特征是勞力性，發生與心排血量減少，肺通氣/血流比失衡和每分通氣量下降等因素有關。
(2)胸痛
可呈典型心絞痛發作，常于勞力或情緒變化時發生，因右心后負荷增加，右心室心肌組織增厚耗氧增多，及右冠狀動脈供血減少等引起的心肌缺血。
(3)暈厥
包括暈厥前(眩暈)和暈厥，多于活動后發生，休息時也可出現，系腦組織供氧突然減少所引起。
以下情況可以誘發
①肺血管高阻力限制運動心排血量的增加;
②低氧性靜脈血突然分流向體循環系統;
③體循環阻力突然下降;
④肺小動脈突然痙攣;
⑤大的栓子突然堵塞肺動脈;
⑥突發心律失常，特別是心動過緩。
(4)疲乏
因心排血量下降，氧交換和運輸減少引起的組織缺氧。
(5)咯血
與肺靜脈高壓咯血不同，肺動脈高壓咯血多來自肺毛細血管前微血管瘤破裂。咯血量通常較少，也可因大咯血死亡。
原發性肺動脈高壓患者的癥狀都是非特異性的，且多在肺動脈高壓進展后出現，因此，推測在肺循環異常改變前存在一個臨床潛伏期，這對有肺動脈高壓危險因素的人做進一步檢查十分重要，以利于早期診斷和早期治療。