癥狀隨病變嚴重程度而不同。輕型者無癥狀，重的有乏力、勞累后心悸、氣喘、胸悶、咳嗽、咯血等。少數有發育不良。部分可發生感染性動脈內膜炎，未經治療的病人晚期可出現心力衰竭、肺動脈顯著高壓而有紫紺、肺動脈或未閉的動脈導管破裂出血等。
1、最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續性機器聲樣雜音，占據幾乎整個收縮期與舒張期，在收縮末期最響并伴有震顫，向左上胸及背部傳播。個別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰兒期、伴有肺動脈高壓或并發充血性心力衰竭者，由于主動脈與肺動脈之間壓力階差發生變化，以致可能并無此連續性雜音，而只有收縮期雜音或無顯著雜音。
2、分流量較大的病人可有心臟濁音界增大，心尖搏動增強，心尖區有舒張期雜音(相對性二尖瓣狹窄)，肺動脈瓣區第二心音增強或分裂(但多被雜音所掩沒而不易聽到)，類似主動脈瓣關閉不全的周圍循環體征，包括脈壓增寬、水沖脈、毛細血管搏動和周圍動脈槍擊聲等。
3、少數并發顯著肺動脈高壓引起右至左分流的病人，可能僅在肺動脈瓣區聽到舒張期的吹風樣雜音(相對性肺動脈瓣關閉不全)，并有紫紺，此種紫紺在下半身較上半身更為明顯。