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兒童期重癥肌無力眼肌型最多見

  兒童期重癥肌無力大多在嬰糼兒期發病,最年糼者6個月,2~3歲間是發病高峰,女孩兒多見。臨床主要表現三種類型:

  1、眼肌型:最多見。單純眼外肌受累,多數見一側或雙側眼瞼下垂,早晨輕、起床后逐漸加重。反復用力作睜閉眼動作也使癥狀更明顯。部分患兒同時有其他眼外肌如眼球外展、內收或上、下運動障礙,引起復視或斜視等。瞳孔光反射正常。

  2.腦干型:主要表現為第Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ等后組顱神經所支配的咽喉群受累。突出癥狀是吞咽或音構困難,聲音嘶啞等。

  3.全身型:主要表現運動后四肢肌肉疲勞無力,嚴重者臥床難起,呼吸肌無力時危及生命。

  本病最顯著的特征為肌肉病態疲勞,即在反復收縮后,出現暫時性的軟弱,甚至癱瘓,經短期休息后肌力又見恢復,因此癥狀上午輕,下午重。

  少數患兒兼有上述2~3種類型,或由1種類型逐漸發展為混合型。病程經過緩慢,其間可交替地完全緩解或復發,呼吸道感染使病情加重。但與成人不同,小兒肌無力很少與胸腺瘤并存,但偶可繼發于橋本氏甲狀腺炎等引起的甲狀腺功能低下。約2%的患兒有家族史,說明這些患兒的發病與遺傳因素有關。

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