硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。顧名思義，就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統(tǒng)性硬化癥的標志性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現(xiàn)全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性，病變多由手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
診斷標準
局限性硬皮病根據(jù)典型皮膚改變即可診斷。
系統(tǒng)硬化癥：美國風濕病學(xué)會(ARA)1998年標準：
A主要標準：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅(qū)干。
B次要標準：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限于手指;
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。
CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
早期診斷
(1)臨床表現(xiàn)：①雷諾現(xiàn)象;②手指硬腫;③關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎。
(2)食管功能：①排出時間延長;②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。
(3)肺功能：①彌散功能減退;②最大呼氣中期流速減慢;③殘氣/閉合氣量增加。
(4)實驗室檢查：類風濕因子(RF)陽性，抗核抗體(ANA)陽性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。
(5)參考癥狀：①女性;②不規(guī)則發(fā)熱;③舌系帶顯著縮短;④彌漫性色素沉著;⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發(fā)性毛細血管擴張;⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。
綜上所述就是關(guān)于硬皮病的癥狀診斷介紹，希望可以幫助大家多了解該疾病。