運動神經元病多在成年后起病，一般進展很緩慢，75%的患者首發癥狀在四肢，而且隨著病程的發展，會出現全身肌肉消瘦萎縮，導致呼吸困難，臥床不起等嚴重后果。其中上、下運動神經元混合型，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一，需要患者特別注意。

　　運動神經元病的4大表現

　　1、運動神經元病首發癥狀75%的病人在四肢，而25%表現為球部癥狀。最早表現的癥狀為一個肢體的非對稱性無力，或構音不清，上肢發病者多從肩部無力開始，有時在輕微的局部損傷后發現遠端無力常較明顯，表現為持物無力，大約35%的患者首先在上肢，大約40%的患者從脊髓腰段開始，這些病人由于單側足下垂跛行或由于無力難以站立。

　　2、隨著病程的發展，幾乎所有四肢起病的患者都出現球部癥狀，無力會進一步加重，而肌肉跳動會變得不明顯。相反地，以球部癥狀發病者最后也出現四肢癥狀。

　　3、肢體無力，肌張力增高，步履困難，發緊，動作不靈等現象。但是這種現象屬于上運動神經元型，多在成年后起病，一般進展很緩慢。這也是運動神經元病的癥狀之一。

　　4、運動神經元病還可以分為上、下運動神經元混合型，這種運動神經元病的癥狀主要表現在手肌無力，萎縮為主要癥狀。如果使病情到了晚期，就會出現全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起等后果。

　　上運動神經元型，表現為肢體無力、發緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦干，則出現假性球麻痹癥狀，表現發音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。

　　下運動神經元型，多于30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉萎縮(肌肉萎縮【譯】：因脊髓之前角細胞退化而造成肌肉萎縮、無力之疾病。)起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

　　上、下運動神經元混合型，通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀，一般從一側開始以后再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

　　溫馨提示

　　運動神經元病會影響患者的日常活動，應盡早使用保護及輔助器械，防止受傷并保持適當的活動量，給病變組織以適當的刺激，促使其對營養物質的吸收和利用，有益于延緩病情進展，且可減少并發癥的發生。

　　【參考文獻：《神經內科疾病臨床診療思維》《神經病學精要》】