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紅斑狼瘡

  1、發熱

  紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內可產生許多種物質,作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發癥狀就是不明原因的發熱。要引起人們注意的是,一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱,伴有關節酸痛和腫脹,以及出現皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請專科醫生做進一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。

  發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動,要采取措施及時治療,以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有一個特點,就是使用糖皮質激素以后,體溫能迅速消退,恢復正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素后也會出現發熱,這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因為激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力,此時細菌可以乘虛而入來感染機體,最多見的是肺部感染,特別要當心結核桿菌的感染,要及時使用合適的抗生素治療,以免使病情發展而危及生命。

  2、血沉增高

  由于血沉的檢測方法比較方便,所以是紅斑狼瘡病人檢測的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活動呢? 這要視具體情況而定,在排除了感染、正常的月經變化、一些理化因素等情況下,紅斑狼瘡病人的血沉增高可以說是病情在活動,如關節炎、皮疹、內臟病變等,都可造成血沉增高。在病情得到了控制后,血沉可以逐漸恢復正常。如果一個病人血沉長期穩定在正常范圍內,激素用量很小,可以說她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情穩定,還要看臨床癥狀和激素用量。

  3、紅斑皮疹

  80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現特征表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻梁、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。

  點狀紅斑的形狀呈現片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以后可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。

  皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個部位都能發生,以面部、頸部、四肢為多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后,可出現表皮萎縮,色素沉著和角化。

  光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由于輻射面部亦會發紅,有些病人紫外線輻射后出現陽光過敏性皮疹。

  4、粘膜潰瘍和脫發

  約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。紅斑狼瘡病人容易引起毛發脫落,除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發外,其他部位也會脫發,不光是頭發,而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。

  脫發有兩種形式:一種為彌漫性脫發,殘留的頭發稀疏,失去光澤或枯黃,毛發干細,且容易折斷,形成稀發或斑禿;另一種脫發集中在前額部,即平時所說的“劉海”處,頭發稀疏、枯黃、容易折斷,頭發呈長短參差不齊,形成“狼瘡發”。

  紅斑狼瘡引起的脫發和平時所說的“脂溢性脫發”完全是兩回事,病理基礎不同。狼瘡性脫發主要是由于皮膚下的小血管炎,導致對發囊的營養供應障礙,使得毛發的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發病的首發癥就是脫發,所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫發比較常見。

  一般在病情控制后,毛發可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫發可能是疾病復發的第一癥狀,要引起醫生和病人的注意。

  5、關節疼痛

  有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。關節痛有的于發病前數年已經出現,有的關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等,常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長,也有病人只有短時出現,甚至為一過性關節痛。

  X片大多見不到骨質改變和關切畸形,長期服用糖皮質激素達5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死。

  6、血液細胞減少

  由于自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。貧血大多為正細胞性貧血,抗紅細胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少,存活時間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。

  7、心臟損害

  約有1/4的病人有心包炎,輕癥可無癥狀,明顯的才有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發現有心包積液的病人占34.15%。

  8、肺損害

  SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有癥狀。

  胸膜炎可無癥狀,只在下面檢查中發現,即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。

  9、狼瘡性腎炎

  從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒癥。

  10、腦損害

  SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂癥反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。

  腦損害常見于慢性SLE終末期或SLE急性發作的重癥病例,有少數慢生輕癥腦損害病例,經常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發期首發癥狀。一般情況下,及時治療后,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。顱內嚴重出血,腦疝可導致死亡。

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