因畸形的復染程度和年齡等而各不相同，輕型的先天性心臟病可無特殊癥狀，生長發育正常，僅在體格檢查時在左胸部發現粗糙響亮的雜音。常見的臨床表現包括：
青紫：青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯位，法樂氏四聯癥等)的突出表現。可于出生后持續存在，也可于出生后三至四個月逐漸明顯，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病(如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉)平時并無青紫，只是在活動、哭鬧、屏氣或患肺炎時才出現青紫，晚期發生肺動脈高壓和右心衰竭時可出現持續青紫。北京兒童醫院小兒心外科李曉峰
心臟雜音：多數先天性心臟病都可聽到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴重者可伴有胸前區震顫。心臟雜音多在就診時被醫生發現。部分正常兒童可有生理性雜音。
體力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重癥患兒在嬰兒期即有喂養困難，吸吮數口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長兒不愿活動，喜蹲踞，活動后易疲勞，陣發性呼吸困難，缺氧嚴重者常在哺乳、哭鬧或大便時突然昏厥，易出現心衰。
易患呼吸道感染：左向右分流的先天性心臟病由于肺血增多，平時易反復患呼吸道感染，反復呼吸道感染又進一步導致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先天性心臟病的死亡原因
發育差：先天性心臟病多有發育遲緩，有青紫者尤其明顯，嚴重者智力發育也可能受影響。