脊髓栓系綜合征(TCS)是指由于各種先天性或后天性原因?qū)е录顾枋艿綘窟B，而產(chǎn)生一系列的神經(jīng)功能障礙和伴發(fā)畸形。脊髓可以在任何部位受到牽拉，包括頸髓、胸髓及腰骶髓，但最常見(jiàn)的牽拉部位發(fā)生在腰骶髓，導(dǎo)致圓錐位于異常低位，是TCS的最常見(jiàn)表現(xiàn)。

　　TCS通常發(fā)生于兒童，尤其是嬰幼兒，女性略多于男性，其發(fā)病率高達(dá)1/4000。是一種發(fā)病率相當(dāng)高的疾病。

　　TCS 中由于脊髓尤其是圓錐受到長(zhǎng)時(shí)間牽拉，可以導(dǎo)致脊髓缺血和缺氧，從而發(fā)生神經(jīng)功能損害。一旦發(fā)生神經(jīng)功能損害，往往不可逆轉(zhuǎn)，需要盡早和及時(shí)處理TCS。因此，對(duì)于TCS目前提倡早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療，以避免神經(jīng)功能損害，或者為已經(jīng)損害的神經(jīng)功能恢復(fù)創(chuàng)造條件，并避免出現(xiàn)新的神經(jīng)功能損害或者持續(xù)性神經(jīng)功能損害。

　　TCS的起病比較隱匿，相當(dāng)大部分的孩子可以在出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙前無(wú)顯著癥狀。TCS的常見(jiàn)癥狀有：疼痛，是最常見(jiàn)的癥狀，表現(xiàn)為難以描述性的疼痛，但無(wú)節(jié)段性分布;運(yùn)動(dòng)障礙，主要為進(jìn)行性下肢乏力或行走困難，一般為雙側(cè)性，也可為單側(cè)性，以后可以逐步出現(xiàn)肌萎縮、馬蹄內(nèi)翻等;可以出現(xiàn)腰骶區(qū)感覺(jué)障礙，以感覺(jué)減退為主;膀胱和直腸功能障礙，主要表現(xiàn)為遺尿和尿失禁;腰骶部皮膚異常：部分兒童患者存在脊膜膨出、皮膚竇道、多毛、局部血管瘤或皮下腫塊(不到40%)。孩子的生長(zhǎng)發(fā)育、突然的牽拉運(yùn)動(dòng)、椎管狹窄和外傷可以突然加重癥狀。

　　提高TCS的認(rèn)識(shí)，避免漏診和誤診，及時(shí)處理防止病情延誤，對(duì)于預(yù)后具有重大意義。

　　手術(shù)是治療TCS的唯一手段。只要患者的一般情況允許，應(yīng)盡早施行手術(shù)。雖然對(duì)于是否需要施行預(yù)防性手術(shù)仍有爭(zhēng)論，但目前大多數(shù)主張有必要施行預(yù)防性手術(shù)，以最大限度避免神經(jīng)功能損害。因?yàn)槟壳皩?duì)于TCS的整個(gè)病理生理過(guò)程尚缺乏完整地了解，無(wú)法判斷和預(yù)測(cè)何時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)功能損害，而且一旦神經(jīng)功能損害出現(xiàn)，往往不可逆轉(zhuǎn)。

　　手術(shù)的目的是：去除導(dǎo)致TCS的病因，徹底松解脊髓栓系;最大限度地保護(hù)神經(jīng)功能，尤其是受牽拉的圓錐和相應(yīng)的脊神經(jīng);矯正伴發(fā)的脊柱畸形。經(jīng)過(guò)手術(shù)后，解除脊髓所受的牽拉，脊髓尤其是圓錐和相應(yīng)脊神經(jīng)恢復(fù)正常局部血液供應(yīng)，神經(jīng)功能可以逐步得到恢復(fù)。

　　目前的手術(shù)方法較20世紀(jì)80年代的方法有了顯著的改進(jìn)，顯微手術(shù)技術(shù)和手術(shù)中神經(jīng)功能電生理學(xué)監(jiān)護(hù)已經(jīng)逐步成為T(mén)CS手術(shù)的金標(biāo)準(zhǔn)。顯微手術(shù)技術(shù)可以仔細(xì)分離并切除脊髓栓系，最大限度地保留和栓系關(guān)系密切的脊神經(jīng)以保留最大限度地神經(jīng)功能。而手術(shù)中神經(jīng)功能電生理學(xué)監(jiān)護(hù)可以實(shí)時(shí)監(jiān)護(hù)脊髓和脊神經(jīng)功能，不僅可以提高手術(shù)安全性，還可以實(shí)時(shí)了解脊髓栓系是否得到徹底松解。尤其適用于復(fù)雜性病例，如混合性脂肪脊膜膨出、首次手術(shù)沒(méi)有解除栓系的TCS等，可以大大提高手術(shù)成功率。

　　TCS 如未經(jīng)治療，其癥狀多在一定時(shí)間內(nèi)進(jìn)行性加重。手術(shù)后多數(shù)患者均有不同程度的改善，改善率和改善程度取決于多個(gè)因素，包括導(dǎo)致TCS的病因、病程、手術(shù)前神經(jīng)功能是否有損害以及損害程度、手術(shù)操作(手術(shù)中是否徹底解除脊髓栓系、神經(jīng)功能是否得到良好保護(hù)、是否糾正伴發(fā)畸形)、手術(shù)后的護(hù)理和康復(fù)治療。