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請問什么是佝僂病?有什么特征?

  1.一般癥狀

  當VitD缺乏到一定程度時,臨床出現一系列神經精神癥狀,如多汗,特別是在吃奶和哭鬧時,汗味異臭;易激惹,夜驚、夜啼。這些并非佝僂病的特異癥狀,但在好發地區,參考有關條件,可以作為臨床早期診斷的參考依據 。

  2.骨骼病變體征

  ⑴頭部

  早期可見囟門加大,或閉鎖月齡延遲,出牙遲。縫加寬,邊緣軟,重者可呈現乒乓球顱骨軟化。7~8個月時可出現方顱—以額、頂骨為中心向外隆起,如隆起加重可出現鞍形顱,臀形顱和十字形顱

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  嬰兒期可出現肋軟骨區膨大,以5~8肋軟骨部位為主,呈圓而大的球狀形,稱為“串珠”,如“串珠”向胸內擴大,可使肺臟受壓。肋骨軟化后,因受膈肌附著點長期牽引引起,造成肋緣上部內陷,肋緣外翻,形成溝狀,稱為肋軟溝。

  于第6~8肋骨與胸骨柄相連處內陷時,可使胸骨前凸,稱為雞胸,這些體征并存并加重時,可造成胸廓畸形,再加上腹部肌肉松弛膨隆,外觀呈現小提琴樣胸腹休征。這種畸形要影響心肺功能。

  有的佝僂病兒,鎖骨彎曲度變大,長徑變短,使兩肩前攏,影響胸展。由劍突為中心內陷的漏斗胸亦可見到,應與家族性漏斗胸相區別。一些年長兒胸骨柄呈淺構形,這是佝僂病后遺癥體征之一。

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  活動性佝僂病兒,久坐后可引起脊柱后彎,偶有側彎者。

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  嚴重病便,骨盆亦可變形,前后徑往往縮短,日后將成為女性難產的因素之一。

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  7~8個月以后的佝僂病兒,四肢各骺部均顯膨大,尤以腕關節的尺、橈骨遠端常可見圓而鈍和肥厚的球體,稱為佝僂病“手鐲”。學走步前后,由于骨質軟化,因軀體的重力和張力所致,可出現“O”型腿。

  “O”型腿彎曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝關節部、股骨、甚致股骨頸部彎曲,則恢復較難。會走前出現 “O”型腿應與生理彎曲相區別。會走后下肢往往呈“x”型腿改變。

  重癥下肢骨畸變時,??梢鸩綉B不穩,這是因為走路時兩肢距離過寬,不能內收靠攏,為保持軀身體重心平衡,故行路時左右搖擺呈“鴨步”態。凡影響股骨頸角度變小和以膝關節為主的外翻者,自然恢復較難。

  嚴重的佝僂病兒,偶受外傷,即易發生病理性骨折,且常不易引起人們的注意。

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  重癥佝僂病兒常伴有肝、脾腫大,貧血和雅克什綜合征。有的患兒智力發育延遲。部分新生兒,生后或1~2周后發生喉喘鳴,吸氣性呼吸困難,吸氣時伴有回聲和三凹體征,吃奶和哭鬧時加重,這類病叫先天發育不良有關,給VD后,隨小兒生長發育,可以逐漸痊愈。

  重癥佝僂病兒運動機能建立延遲,如坐、立、走、步態等。已建立的運動機能,亦可因活動性佝僂病影響而減退。

  3.血生化所見

  佝僂病VD缺乏期,血中25-OHD3 水平下降,1,25-(OH)2D3下降或正常。進而血鈣、磷、堿性磷酸酶也有改變。初期血磷下降,繼之血鈣下降,堿性磷酸酶上升,PTH升高。激期時血鈣、磷均下降,堿性磷酸酶明顯上升?;謴推跁r血清25-OHD3與1,25-(OH)2D3上升,鈣、磷、開始上升,堿性磷酸酶隨著下降,PTH也下降,最后達到正常水平。

  4.X線片所見

  X線片不能反應佝僂病的早期狀態,但X片所示的佝僂病征象,反應了相應的骨骼組織學病理改變,對佝僂病的診斷客觀性較強。佝僂病各期X線片征象與血清鈣、磷以及堿性磷酸酶有密切關聯。對臨床佝僂病的發生、發展和轉歸,X線片亦顯示了相應的改變。

  佝僂病早期時,X線片所見正常,初期時臨時鈣化帶可正常或模糊不清或消失。激期早期時,可見腕關節干骺端變平或凹陷,皮質變薄,核距(骨骺核緣與干骺端之距離,正常為2mm,不到3mm)變寬到3mm以上。

  激期是佝僂病活動期的最高峰,X線片顯示干骺端增寬,杯口樣變形,杯口加深,杯底呈毛絮樣改變,骨皮質呈疏松狀或層狀改變,骨小梁稀疏或呈網狀,核距更加增寬,最寬可達8mm,骨骺核消失(此時測不出核距),骨齡減少。

  恢復早期時,可見臨時鈣化帶呈現點線狀出現,骨骺核再現,進一步臨時鈣化帶呈線形或雙層狀,干骺端密度加大,骨小梁增多致密,骨干皮質密度增加,可出現骨膜反應,核距縮短。個別由激期到恢復末期,可見干骺端呈均勻流淚臘燭樣改變。治愈期可呈現臨時鈣化帶致密加厚或改建至正常。

  X線片動態所見,佝僂病活動時,尺骨先受累,而后延及橈骨。恢復期橈骨先于尺骨。干骺端先寬后窄。6個月以前小兒佝僂病干骺端很少出現杯狀變形,多以扇形展開,端部呈毛絮樣改變。

  8個月后激期杯口樣變形比較多見。核距太寬者看不到杯口,不僅是軟骨細胞及其基質增生,同時也伴有嚴重脫鈣。

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