原發性膽汁性肝硬化(PBC)是一種慢性進行性自身免疫性疾病，主要發生在年齡超過40歲的女性患者，而25歲以下的人群較少發病。
1、原發性膽汁性肝硬化
本病又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關。多發生于中年以上婦女。臨床表現為長期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血癥和皮膚黃色瘤。肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死并有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞并出現淤膽現象，纖維組織增生并侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。
2、繼發性膽汁性肝硬化
病因
常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。
病理變化
早期肝體積常增大，表面平滑或呈細顆粒狀，硬度中等，相當于不全分隔型。肝外觀常被膽汁染成深綠或綠褐色。鏡下，肝細胞胞漿內膽色素沉積，肝細胞而變性壞死，表現為肝細胞體積增大，胞漿疏松呈網狀、核消失，稱為網狀或羽毛狀壞死。毛細膽管淤膽、膽栓形成。壞死區膽管破裂，膽汁外溢，形成“膽汁湖”。門管區膽管擴張及小膽管增生,纖維組織增生及小葉的改建遠較門脈性及壞死后性肝硬化為輕。伴有膽管感染時則見門管區及增生的結締組織內有多量嗜中性粒細胞浸潤甚至微膿腫形成。