進行性肌營養(yǎng)不良迄今無特異性治療,無疑以支持療法為主,應(yīng)鼓勵患者盡可能從事日常活動,避免長期臥床,如不活動常可導(dǎo)致病情加重和殘疾;增加營養(yǎng)、避免過老和防止感染。物理療法和矯形治療可預(yù)防和改善畸形和攣縮,對維持活動功能是重要的。
進行性肌營養(yǎng)不良癥護理原則:
1、保持環(huán)境清潔安靜,注意防潮和防寒,積極預(yù)防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥。
2、堅持體育鍛煉,自我按摩以增加活動,促進血液循環(huán),防止肌肉萎縮,但應(yīng)適度,不可過勞。
3、飲食宜清淡、營養(yǎng)豐富,忌食或少食油膩厚味過熱、傷津耗液及損傷脾胃之品。保證營養(yǎng)同時,應(yīng)適當(dāng)控制體重。
4、積極與疾病作斗爭,堅持適當(dāng)?shù)膴蕵坊顒樱偈够颊呓酚^、開朗的情緒,樹立以堅強毅力戰(zhàn)勝疾病的信心。
進行性肌營養(yǎng)不良癥家庭護理:
1、在精神方面為患者創(chuàng)造一個良好環(huán)境,保持合理的期望,避免過度保護。
2、飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅,瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當(dāng)多食,少吃或忌食過辣、過咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、采用力所能及的鍛煉,亦不要過勞。
4、上肢可練習(xí)抬舉、俯臥撐、擴胸等;腰部可練習(xí)仰臥起坐;下肢可練習(xí)起蹲、上樓、跳躍、側(cè)壓腿等;注意防止攣縮,對膝關(guān)節(jié)、跟腱關(guān)節(jié)熱敷后適當(dāng)牽引;假肥大部位的按摩以揉法為主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,勞累后宜平臥休息。
5、鑒于本病病情呈進行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發(fā)展,可提高生存質(zhì)量,特別是家族中有類似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷。
6、治療期間,忌煙酒,忌食辛辣、過咸食物,避風(fēng)寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當(dāng)鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅持適當(dāng)鍛煉。
專家強調(diào)特別要注意飲食均衡,營養(yǎng)豐富即可。適當(dāng)體育鍛煉,增強提抗力。對于呼吸肌受累的患兒,應(yīng)盡量避免呼吸道感染,發(fā)生呼吸道感染時,要加強呼吸道管理。