運動神經元病是選擇侵犯脊髓前角細胞和腦干細胞核以及大腦運動皮質錐體細胞的一組進行變性疾病，該病多發于中老年，快慢不一，可分別為進行性脊肌萎縮，進行性延髓麻痹和肌萎縮側索硬化。該病初期多誤診為由頸椎壓迫神經引起。病變部位有上運動神經元與下運動神經元。
上運動神經元有皮質脊髓束與皮質延髓束，變性時前者為原發性側索硬化癥(PLS)或痙攣性脊髓癱瘓(SSP);后者為假性球麻痹(Pseudo BP)。
下運動神經元有脊髓前角細胞與腦干的橋腦、延髓的腦神經運動核，變性時前者為進行性脊髓性肌萎縮癥(SPMA);后者為進行性球麻痹(PBP)。上、下運動神經元同時變性時為肌萎縮性側索硬化癥(ALS)。
運動神經元病的癥狀：
1、聲音嘶啞、舌肌萎縮、說話不清、吞咽困難、唾液外流、進食或喝水嗆咳、呼吸困難、痰液不易咳出。
2、單側或雙側手肌無力、并帶有明顯顫動，大小魚際肌肉萎縮。
3、上肢肌肉及肩胛肌肉萎縮，抬手困難，梳頭無力，下肢呈痙攣性癱瘓，行走緩慢，步態呈剪刀狀。
另外，多發性神經炎，脊髓灰質炎，周期性麻痹，脊髓空洞癥，多發性肌炎都可以導致肌肉萎縮。