眼肌型重癥肌無力主要表現為一側或兩側眼瞼下垂、復視、斜視、眼球轉動障礙等，這一癥狀在其他疾病中也常常發生，容易引起混淆而耽誤病情，所以應與其他疾病鑒別診斷，減少誤診誤治。

　　1、神經原性眼外肌麻痹

　　神經原性眼外肌麻痹是由眼球運動神經病變引起的眼肌麻痹，常常表現為一側的單一動眼神經、外展神經、滑車神經麻痹或數對腦神經同時麻痹，此時眼球固定于中間位，向各方面運動都不可能，瞳孔散大，對光及調節反射消失。神經原性病變不管是單神經或多神經損害，肌肉癱瘓的分布嚴格按神經支配分布;而眼肌型重癥肌無力則無這一特點，常表現為提上瞼肌先受累(表現為眼瞼下垂)。神經原性眼外肌麻痹沒有病情呈波動性、晨輕暮重的特點，抗膽堿酯酶藥物治療無效。

　　2、與眼咽型肌營養不良癥的鑒別

　　肌營養不良癥表現為不同分布、程度和進行速度的骨骼肌無力和萎縮，也可涉及心肌。本病的發病原因為遺傳性異常。眼肌型重癥肌無力和眼咽型肌營養不良癥都可以出現眼瞼下垂和吞咽困難，但重癥肌無力出現眼瞼下垂可以是單側或雙側，也可以出現雙眼瞼交替下垂。眼瞼下垂和吞咽困難癥狀時輕時重，而且有的病人癥狀發展較快，服用新斯的明、強的松等癥狀可以改善;而眼咽型肌營養不良癥眼瞼下垂和吞咽困難常常發展緩慢，癥狀短時間內不能明顯改善。

　　3、與先天性眼瞼下垂的鑒別

　　先天性眼瞼下垂是指自出生或嬰兒期逐漸出現上瞼提肌松弛，眼瞼下垂，提上瞼肌或Muller氏肌功能不全或喪失，以致上瞼不能提起或提起不全，上瞼下垂遮蓋部分或全部瞳孔的異常狀態。家長常發現患兒出生4～5天仍遲遲睜不開眼睛，大多為單側，也可為雙側，一般不伴有斜視、復視等癥狀。輕重程度因個體而有差異，但不隨病情波動，預后良好。抗膽堿酸酶藥物治療無效。這種眼瞼下垂隨著年齡增長適宜手術矯正。

　　4、與眼肌麻痹的鑒別

　　眼肌麻痹即麻痹性斜視，包括幾種不同疾病，基本只見于單眼，雙眼較少。其中的動眼神經麻痹患者，全麻痹絕大多數見于中老年，幼年很少;部分麻痹中老年較多，青少年與兒童較少，與肌無力之兒童較多者相反。以上疾病全都伴有明顯的復視。眼外肌麻痹的癥狀在晨晚沒有輕重之分，并無四肢與喉咽肌之無力癥狀，發病早期不少患者有顯著之一側性頭痛，可持續數星期，發病原因各有不同，比較復雜。而眼肌型重癥肌無力則并不見頭痛，動眼神經麻痹之瞼下垂大多較重，往往全閉或接近閉合，并無眼瞼重墜之感覺。