小兒顱內腫瘤以手術切除為主，對多數腫瘤，術后可輔以放射治療。惡性膠質瘤可用化療或免疫治療。
1.手術治療 其原則及目的包括以下幾方面，盡可能行腫瘤全切除;保證術后能緩解顱內高壓;手術應解除或至少部分解除對重要神經結構的壓迫;不能全切除的腫瘤，應盡量多切除以達到充分內減壓為后期放、化療創造條件;對腦脊液循環梗阻者，手術主要目的是解除梗阻，恢復循環通暢;手術可明確腫瘤的組織學類型。小兒腦組織處于發育期，有較強的代償能力，術后神經系統功能損害恢復較成人快。
2.放射治療 小兒髓母細胞瘤、生殖細胞瘤對放療敏感，應列為術后常規輔助治療。其次，各種類型膠質細胞瘤對放療也有一定效果，未能完全切除的腫瘤也應使用。對較良性的顱咽管瘤、星形細胞瘤的放療早年存在爭議，但近來也傾向于術后放療能延緩腫瘤的復發。放療的指征包括：所有顱內惡性腫瘤，不論切除程度如何;手術未能全切除的腫瘤;CT隨訪發現增長較快的腫瘤。對于年齡小于3歲的患兒，應特別考慮放射治療對發育腦組織的長期副作用，可引起放射性腦壞死、甲狀腺功能低下、生長發育遲緩、智商降低等并發癥。近來利用高劑量分割照射(hyperfraction radiotherapy，HFRT)、瘤腔間質內放療(interstitial irradiation，Ⅱ)和立體定向放射神經外科(stereotactic，radio-neurosurgery)來提高放療效果減少副作用的研究取得了一定進展。
3.化學治療 化療原則上是用于惡性腫瘤術后，與放療協同進行，復發顱內惡性腫瘤也是化療的指征，對兒童髓母細胞瘤的脊髓內播散種植化療可做首選方法。給藥途徑視藥物的特征可選擇口服、靜脈、動脈灌注等方式。常用的化療藥物有順鉑、長春新堿、甲氨蝶啶等。近來，對嬰幼兒采用術后早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病控制效果的研究及大劑量多元聯合化療后輔以自體骨髓移植(high dose chemotherapy and autologous bone marrow rescue)來減少化療副作用的研究成為熱點。