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先天性心臟病為何要早期根治?

  因為姑息手術并非糾治性質,而只是單純緩解了先天性心臟病的病理學,所以異常的循環將有漸進性的有害結果。最重要是,從胎兒到新生兒,再到成熟的生理學狀態的轉變,無法按照期通常的方式進行,這對全身所有的器官系統會產生影響。另一方面,早期一期根治創立了生理學上正常的血液循環,可以使個體獲得正常的成熟。主要表現在以下幾個方面:北京阜外醫院小兒心臟外科樊紅光

  1、對心臟的有利之處。出生后的第一年,存在心肺和血管和解剖與生理向成熟狀態的持續轉化。例如,胎兒血紅蛋白逐漸為成人血紅蛋白所取代。出生時與左心室厚度相同的右心室變得較左心室薄,而左心室的厚度和總質量則迅速增高,這是通過左心室心肌細胞的增殖(形成新的心肌細胞)和肥厚(肌細胞增大)共同達成的。心肌細胞失去分裂能力的確切年齡尚不清楚,但可能在出生后第一到第二周,但有報告說可以達到四歲。雖然這個確切的界限目前尚不能明確,但是有一個是肯定的,年齡越小,心肌細胞的增殖能力就越強。另一方面,隨著未成個體內新的心肌組織發育,其滋養血管,即冠狀動脈也要有相同程度的發育,年長的個體失去了冠狀血管橫截面積合理增長的能力,因此,如果存在對持續壓力或容量負荷引起的肥厚,則心肌灌注減少。

  2、對肺的有利之處。新生兒時期的一期根治將肺循環的壓力和流量降低至正常。這使得肺血管系統在出生第一年內得以正常轉化。新生兒時期較厚的中層平滑肌退化,肺阻力隨之降低。就在出生后第一個月內,血管壁厚度與外徑的比值達到6%這一成人水平。出生后第一年肺生長包含了新的肺泡的發育,伴隨著新的血管的發育。肺發育的這個肺泡期包含了在初始的終末小囊中,沿著彈力蛋白的沉積形成的繼發分隔。對于此期的持續時間有些爭論,有些人認為出生后24小時內完成肺泡化,但也有研究認為直到8歲肺泡數量尚未過到成人水平。

  3、對腦正常發育的影響。出生后第一年人類大腦在體積和復雜程度上有極大提升,而異常的心血管生理剛會給其帶來風險。人類新生兒腦重量是350克,而成人的腦重量是1400克。這種生長大部分發生在出生后的第一年,在3個月時,腦重量增加到500克,6個月末時達到660克,1歲時達到925克。雖然少有證據表明出生后神經元數量增加,但是神經膠質細胞的數量、神經元體積的大小和復雜程度、髓磷脂的數量和神經元的連接數量與復雜程度都有大幅增長。

  總之,在新生兒或嬰兒早期,對所有沒有自發緩解可能性的先天性心臟畸形優先采用完全根治的方法。當前沒有證據顯示使用姑息手術來推遲根治手術有任何生存率上的優勢,但盡可能在生命的早期就擁有正常循環,對患兒的發育有多重的好處。


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