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肌營養不良如何治療最好

  肌營養不良如何治療最好?肌營養不良是目前發病率前四的疾病,一直困擾并危害患者的健康。生老病死是每個人必須經歷的人生過程,所以每個人都要一起廣泛的注意。在上海,肌營養不良患病比例逐年攀升,特別需要注意,那么,肌營養不良如何治療最好?

  假肥大型肌營養不良常首發于3~7歲男孩,表現為骨盆肌無力,隨后出現肩胛帶肌無力且逐漸惡化,伴隨著肌無力,肌肉體積可增大,但異常的肌組織是無力的。在90%的患病男孩中出現心肌肥大、無力,造成心跳異常,可在ECG上發現。患有假肥大型肌營養不良的男孩常有走路蹣跚,經常跌倒,上樓梯困難,由坐位站立困難。由于上、下肢肌肉常在關節處收縮,因此肘和膝部常不能完全伸直,最后出現脊柱彎曲(脊柱側突)。10~12歲時,大多數兒童需用輪椅。這種進行性的無力使他們易患肺炎及其他疾病,大多數于20歲時死亡。雖然癥狀相似,但患貝克型肌營養不良的男孩病情嚴重者少,癥狀在10歲左右開始,16歲時僅有很少人需要依靠輪椅,20歲時90%以上患者仍存活。

  肌營養不良癥,男性患者多于女性。臨床以進行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現。目前雖然很多學者對肌營養不良癥的病因及發病機理進行了探索,但至今仍不清楚。假肥大型(DMD)的可能發病機制為位于XpZI的抗Dystrophin基因第50、5號外顯子編碼的缺陷。面肩肱型肌營養不良癥的基因定位于4935,肢帶型肌營養不良癥的基因定位于第15或16號染色體上。該病有明顯的家族史,其中男性多于女性,男:女為2.56:1。

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