POEMS綜合癥為漿細胞瘤或漿細胞增生而導致多系統損害的一種綜合征。出現進行性多發性周圍神經病、肝脾腫大、內分泌紊亂、M蛋白增高和皮膚色素沉著,并可出現全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等癥狀。POEMS綜合征是一組臨床罕見的以多發性神經病為主要表現的多系統損害癥候群。病因尚不明了。一般認為是與漿細胞增生產生異常免疫球蛋白有關的自身免疫性疾病。
治療目前是中西醫結合治療。西醫治療目前主要是激素及環磷酰胺治療,較重的患者可以配合血漿置換治療。中醫治療以口服中藥為主,配合針灸、穴位注射、中藥離子導入等治療,根據情況還可以做臍血間充值干細胞移植治療。
1.慢性多發性神經病
見于所有患者,也是最常見的首發癥狀。往往呈進行性、對稱性感覺、運動損害,從四肢遠端向近端發展,覺麻木、疼痛、乏力、軟弱、肌肉逐漸萎縮、可致癱瘓,腱反射消失。常以感覺受累在先,運動損害在后,顱神經損害較少見。個別患者僅有運動障礙。部分患者腦脊液壓力增高,蛋白增高(>0.5g/L),糖、氯化物、細胞數正常,提示蛋白和細胞分離,可見視乳頭水腫、多汗、低血壓、陽痿、腹瀉、便秘、腸麻痹等植物神經功能障礙。周圍神經活檢,可見不同程度的軸索變性和/或節段性脫髓鞘改變。肌電圖檢查示運動神經和感覺神經的傳導速度顯著減慢。
2. 臟器腫大
肝脾腫大較常見,分別為62%~82%、39%~62%,其次為彌漫性淋巴結腫大。其他器官也可出現變化,如:肺纖維化、肺動脈高壓、心肌病變及腎功能不全等。
3. 內分泌障礙
常影響性腺、甲狀腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性陽痿、女性化乳房;女性閉經、痛性乳房增大、溢乳,雌激素增高、泌乳素增高、睪丸酮下降,甲狀腺多示機能低下,部分可見甲亢,糖耐量異常,血糖升高,也可見腎上腺皮質功能改變。
4. M蛋白和骨髓異常
75% ~87%患者血中出現M蛋白,多為IgG型,其次為IgA,IgM少見;腦脊液內亦可見M蛋白。M蛋白輕鏈測定90%以上為λ型,極少為K型。10%的患者尿內有本-周蛋白。骨髓象顯示:漿細胞增生,其中50%輕度增生,8.5%呈中度增生,5%呈重度增生,少數患者骨髓中雖未見漿細胞增生,但可有髓外漿細胞瘤。