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重癥肌無(wú)力的診斷與鑒別要點(diǎn)

  重癥肌無(wú)力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適,或視物模糊,容易疲勞,天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展,骨骼肌明顯疲乏無(wú)力,顯著特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重,晨起或休息后減輕。很多患者會(huì)誤以為是輕癥,沒(méi)有及時(shí)治療,這對(duì)于患者的健康有很大的威脅,下面我們就一起看看臨床上常用的診斷與鑒別方法。

  重癥肌無(wú)力的診斷檢查方法

  1、疲勞試驗(yàn)

  按臨床表現(xiàn),可針對(duì)某部分受累肌進(jìn)行試驗(yàn),如令患者進(jìn)行提瞼肌或肢體肌反復(fù)動(dòng)作以觀察其活動(dòng)是否易于疲乏。

  2、藥物試驗(yàn)

  系確診本病患者可予新斯的明0. 5 ~ 1. 0 mg肌注,以觀察肌無(wú)力的恢復(fù)情況。觀察注射后15~30 min,若癥狀有改善則系陽(yáng)性反應(yīng)。

  3、肌電圖

  神經(jīng)重復(fù)刺激為診斷本病敏感而實(shí)用的辦法。本病患者對(duì)低頻率(3Hz)刺激誘發(fā)電位下降較大(衰減約10%以上),出現(xiàn)遞減反應(yīng)支持本病診斷。單纖維肌電圖可出現(xiàn)顫抖(Jitter)增加且出現(xiàn)阻滯,其陽(yáng)性率可達(dá)85%~90%。

  4、AChR抗體測(cè)定

  為診斷本病的較特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),80%~90%患者血清中有這種抗體存在。尚應(yīng)注意有無(wú)并發(fā)甲亢、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病??蛇M(jìn)行胸部X線片、胸部CT、MRI檢查及心電圖、甲狀腺功能(T3、T4、TSH) 等相應(yīng)檢查。

  5、新斯的明試驗(yàn)

  成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射后10~15分鐘癥狀改善,30~60分鐘達(dá)到高峰,持續(xù)2-3小時(shí),即為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。

  6、胸腺CT和MRI

  可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤,必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。

  7、重復(fù)電刺激

  重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。利用電極刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng),記錄肌肉的反映電位振幅,若患者肌肉電位逐漸衰退,提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。

  8、單纖維肌電圖

  單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測(cè)手段。可以在重復(fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常,在所有肌無(wú)力檢查中,靈敏度最高。

  9、乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)

  乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷具有特征性意義。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重癥肌無(wú)力可以檢測(cè)到血清乙酰膽堿受體抗體。抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。

  重癥肌無(wú)力與其他疾病的鑒別

  (1)腦干或腦神經(jīng)病變:此類疾病無(wú)肌疲勞的特點(diǎn),新斯的明試驗(yàn)陰性,常有瞳孔改變、舌肌萎縮、感覺(jué)障礙和錐體束征。

  (2)急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎:發(fā)病較急,有神經(jīng)根痛癥狀,腦脊液蛋白-細(xì)胞分離象,無(wú)肌疲勞的特點(diǎn),新斯的明試驗(yàn)陰性。

  (3)突眼性眼肌麻痹:為甲狀腺功能亢進(jìn)的并發(fā)癥,有甲狀腺腫大、突眼、心率加快等癥狀,可作同位素和甲狀腺功能檢查不難鑒別。

  (4)Lambert-Eaton綜合征:又稱類重癥肌無(wú)力,為一組自身免疫性疾病。男性患者多于女性,常見(jiàn)于50---70歲,約2/3患者伴有癌腫,尤其是小細(xì)胞癌。其肌無(wú)力主要表現(xiàn)在肢體近端,較少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉,肌肉活動(dòng)后也易疲勞,但如繼續(xù)用力活動(dòng)數(shù)秒,肌力卻可獲得暫時(shí)的改善。肌電圖示單個(gè)電刺激的動(dòng)作電位波幅低于正常,而高頻電刺激時(shí),波幅明顯增高.用抗膽堿酯酶藥物無(wú)效,而切除腫瘤后癥狀可改善。

  溫馨提示:在治療的時(shí)候也不要忽視了對(duì)患者的保養(yǎng)工作,那么還有對(duì)于偏于面色白,流口水,四肢不溫腰酸軟無(wú)力的脾腎虛的重癥肌無(wú)力的飲食可用一些黑芝麻紅塘粥、肉桂雞肝粥、牛骨髓等服用。對(duì)于病情重,影響到消化機(jī)能和咀嚼能力的,肌無(wú)力0-2級(jí)或大手術(shù)后(如胸腺切除)或拒食等類型的患者,重癥肌無(wú)力的飲食分別給予軟飯、半流質(zhì)、流質(zhì)及管飼流質(zhì)飲食。

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