診斷

　　當(dāng)一個(gè)人出現(xiàn)全身乏力，尤其是當(dāng)肌無力累及到眼肌或顏面部的肌肉時(shí)，或肌無力隨著受累肌肉使用而加重，休息后又恢復(fù)時(shí)，醫(yī)生應(yīng)懷疑有重癥肌無力。因?yàn)橐阴Ｄ憠A受體被阻斷，增加乙酰膽堿數(shù)量的各種藥物都是有益的。實(shí)驗(yàn)性地使用它們中的一種能夠幫助證實(shí)診斷。騰喜龍是最常用的作為診斷性試驗(yàn)的藥物，當(dāng)靜脈注射時(shí)，它可暫時(shí)性增加重癥肌無力患者的肌力。

　　其他診斷性試驗(yàn)包括：用肌電圖測量神經(jīng)和肌肉的功能以及查血中的乙酰膽堿受體抗體。

　　一些重癥肌無力病人患有胸腺瘤，后者可能是免疫系統(tǒng)功能異常的原因，胸部的CT掃描能夠確定是否存在胸腺瘤。

　　鑒別診斷

　　1.肌無力綜合征(Lambert-Eaton syndrome) 50歲以上男性患者居多，約2/3伴發(fā)癌腫，以小細(xì)胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀干肌肉無力，下肢癥狀重于上肢;消瘦和易疲勞，行動(dòng)緩慢，肌肉在活動(dòng)后即感到疲勞，但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時(shí)改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異常，口腔干燥，陽萎;陽堿酯酶抑制劑對(duì)治療無效，腱反射減弱但無肌萎縮現(xiàn)象，而重癥肌無力40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累，以活動(dòng)最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重，活動(dòng)后加重，休息后減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽堿酯酶抑制劑治療有效。

　　2.MG合并甲狀腺毒癥(thyrotoxicosis) 有作者認(rèn)為MG與甲狀腺毒癥有關(guān)，甲狀腺毒癥眼肌麻痹通常根據(jù)眼球突出(早期不明顯)和對(duì)新斯的明無反應(yīng)來判斷。

　　3.紅斑狼瘡和多發(fā)性肌炎 無眼外肌麻痹，但MG可與自身免疫病并存。

　　4.神經(jīng)癥患者主訴肌無力實(shí)際是易疲勞，可自述復(fù)視(疲倦時(shí)短暫癥狀)及喉縮緊感(癔癥球)，但無瞼下垂，斜視等，反之，MG也可誤診為神經(jīng)癥或癔癥。

　　5.進(jìn)行性眼外肌癱瘓及先天性肌無力狀態(tài)也可誤診為MG，前兩者提上瞼肌等眼外肌為永久性損傷，對(duì)新斯的明無反應(yīng)，另一種可能是對(duì)抗膽堿酯酶藥無反應(yīng)，錯(cuò)誤地排除MG，須注意對(duì)其他肌肉進(jìn)行肌電圖檢查。

　　6.MG患者無瞼下垂或斜視，但構(gòu)音障礙可誤診為MS，多發(fā)性肌炎，包涵體肌炎，腦卒中，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病及其他神經(jīng)疾病，應(yīng)注意鑒別。

　　7.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良眼咽肩帶肌型及Guillain-Barré綜合征Fisher變異型早期，可有瞼下垂，但Fisher型腱反射消失或出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，EMG檢查可鑒別。

　　8.肉毒中毒(botulism)作用于突觸前膜，導(dǎo)致NMJ傳遞障礙及骨骼肌癱瘓，用騰喜龍或新斯的明后癥狀改善，易與肌無力危象混淆，早期表現(xiàn)視力模糊，復(fù)視，上瞼下垂，斜視及眼肌癱瘓等，可誤診為MG，肉毒中毒通常瞳孔散大，光反應(yīng)消失，迅速出現(xiàn)延髓肌，軀干肌及肢體肌受累。

　　9.有機(jī)磷殺蟲劑中毒及蛇咬傷均可引起膽堿能危象，但有明確中毒史，蛇咬傷史，可資鑒別。

　　10.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壯年發(fā)病，起病隱襲，病情無波動(dòng)，主要侵犯眼外肌，嚴(yán)重時(shí)眼球固定;家族史，血清肌酶譜和肌活檢等可鑒別。