腱鞘巨細胞瘤的皮損呈堅實性無痛性腫塊，生長緩慢，通常小于3cm，發生于手指和手部，足趾部少見，青年人多見，女多于男，腫瘤可侵蝕鄰近骨骼，約25%病例切除后復發，極罕見的惡性腱鞘巨細胞瘤亦有過報告，另一個腱鞘瘤即腱鞘纖維瘤可能為腱鞘巨細胞的亞型也侵犯手指和手的屈側肌腱，臨床形態與巨細胞腱鞘瘤相同，平均發病年齡為30歲，較巨細胞腱鞘瘤發病年齡輕。
腱鞘巨細胞瘤的病理
重要病理改變
1、瘤細胞排列成囊狀或成片，形成大小不等的裂隙，
2、 裂隙四周為滑膜細胞，呈立方形或扁平狀，胞漿較多，因而裂隙可成脈管樣結構，這是腱鞘巨細胞瘤的重要線索。
一般病理改變
1、腫瘤為滑膜細胞組成，細胞體積小，邊界不清，呈多角形或梭形，核呈卵圓形，三角形或逗點狀，染色較深，
2、 脈管樣裂隙結構是其特征，
3、可有多核巨細胞和吞噬類脂質及含鐵血黃素的巨噬細胞，
4、間質膠原纖維可有透明性變及骨化。
腱鞘巨細胞瘤的臨床特點
1、多見于青壯年之手部及指趾部;
2、好發于腱鞘及滑囊的滑膜，亦可發生于非滑膜區;
3、單發或多發;
4、皮損為圓、橢圓形結節，質硬;
5、切除后可復發，但不轉移。
腱鞘巨細胞瘤的診斷
腱鞘巨細胞瘤的診斷主要依據其臨床特點來考慮，最終的診斷，是手術時顯露出腫瘤。表現為特有的黃褐色;二是靠病理組織學檢查。
腱鞘巨細胞瘤的鑒別診斷
本病要與內生軟骨瘤鑒別。
腱鞘巨細胞瘤患者的飲食要以清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。