短頸畸形治療方案的選擇主要根據畸形椎體的數目、部位以及有無神經癥狀。
1.單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形，早期常無神經癥狀，不需特殊處理，但應注意避免頸椎過度活動，防止外傷，延緩頸椎退變的進程;對頸部外觀丑陋者，可行雙側頸部皮膚“Z”型成形術或雙側胸鎖乳突肌切斷術改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現脊髓受壓癥狀者，可根據脊髓受壓部位行前路或后路減壓術。
2.上頸椎融合引起的短頸畸形，因可在早期出現神經癥狀，應予以高度重視。對無神經癥狀者，應隨訪觀察，防止頸部外傷，減少頸部活動或局部頸托固定，對出現神經癥狀者，可采用相應的減壓和穩定手術。
3.短頸畸形創傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者，應先采用非手術治療，如顱骨牽引或枕頜帶牽引，癥狀消失后給予頭頸胸石膏固定;伴明顯骨折脫位者，則先采用顱骨牽引使之復位，然后根據神經癥狀變化情況選擇治療方案。
4.對短頸畸形合并其他異常如：脊柱側彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應給予相應的治療。