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肌營養(yǎng)不良疾病的診斷與護(hù)理

  肌營養(yǎng)不良疾病帶給患者的不僅是病痛,還有龐大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),很多患者對于都希望可以徹底遠(yuǎn)離該疾病,下面我們一起看看關(guān)于肌營養(yǎng)不良的診斷檢查方法及日常護(hù)理措施。

  肌營養(yǎng)不良診斷檢查

  1、肌電圖

  松弛時可出現(xiàn)自發(fā)電位,輕收縮時運(yùn)動單位電位的平均時限縮短、平均波幅降低、出現(xiàn)短棘波多相電位,強(qiáng)收縮時呈病理干擾相、峰值電壓一般小于1000μV。

  2、肌活檢

  (1)形態(tài)學(xué):光鏡和電鏡下顯示骨骼肌的病理改變見前所述。

  (2)骨骼肌基因產(chǎn)物——蛋白的測定:以相應(yīng)蛋白的特異性抗體,應(yīng)用免疫組化技術(shù)和免疫印跡技術(shù)檢測骨骼肌中相應(yīng)蛋白質(zhì)的分布以及其質(zhì)和量的變化。如Duchenne型肌營養(yǎng)不良的骨骼肌膜dystrophin幾乎缺如。

  3、心功能檢查

  90%DMD患者伴有心臟損害。一般心電圖檢查多可出現(xiàn)竇性心動過速、異常R波、V1導(dǎo)聯(lián)S波變淺、深的Q波、P-R間期縮短以及束支傳導(dǎo)阻滯等異常。Emery-Dreifuss肌營養(yǎng)不良在心功能檢查方面常有心肌損害、心律失常和心臟傳導(dǎo)障礙等異常表現(xiàn)。而在其他類型心臟受累均較少見。

  4、骨骼肌CT或MRI檢查

  通過多部位骨骼肌的CT或MRI影像檢查可了解骨骼肌損害的分布范圍和嚴(yán)重程度,有助于早期診斷和提供肌肉活檢的優(yōu)選部位。

  5、血生化檢查

  血清肌酸磷酸激酶(CPK)增高是重要而敏感的指標(biāo),以假性肥大型升高最明顯,肢帶型次之,面肩肱型輕度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK增高最為顯著,晚期活性下降。此外,血清肌紅蛋白(Mb)、丙酮酸激酶(PK)及乳酸脫氫酶(LDH)也是較敏感的指標(biāo),丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)和天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)也常升高。多種酶指標(biāo)的聯(lián)合測定更有利于相互參照。

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