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腎上腺髓質功能亢進的治療

1)血與尿中兒茶酚胺及其代謝產物的測定:某些食物和藥物可干擾其測定,故檢查前必須停用。高血壓發作時,測定血漿或尿中兒茶酚胺增高較明顯,尤其測定發作后3小時尿兒茶酚胺及香草基扁桃酸(VMA)排出量并與不發作時的3小時排出量作比較時更為明顯。

正常人尿中VMA24小時排出量1~6mg。超過10mg/24h則有診斷意義。有時病人留24小時尿有困難時也可測尿中VMA和肌酐比率,正常為0.25~3.5μg/mg,正常平均值為1.4μg/mg。正常人24小時尿中兒茶酚胺排出量腎上腺素10~30μg,去甲腎上腺素 20~60μg。血漿中正常兒茶酚胺值<1μg/L,腎上腺素0.05±0.03μg/L,去甲腎上腺素為0.2±0.08μg/L。

2)藥理試驗:僅在診斷不能肯定時才采用。診斷如已肯定時不再作此試驗。因此試驗有一定的危險性和副作用。測定前尚須做一些準備工作:①停服鎮靜劑及所有干擾兒茶酚胺測定的食物和藥物2天。②靜臥15分鐘,重復測定血壓至血壓穩定在一水平上。③試驗前應排空膀胱。④準備好去甲腎上腺素、酚妥拉明 (rigitine)和其它搶救藥物。

3)腫瘤的定位:嗜鉻細胞瘤的定位方法同其它腎上腺腫瘤,如B超,CT均是常用的診斷方法。

手術切除腫瘤是最好的治療方法。對有嚴重并發癥而不能耐受手術或惡性腫瘤已發生轉移者,可用藥物治療。

凡因腹塊手術時,如有血壓較大波動,均應考慮到嗜鉻細胞瘤的可能,應立即組織搶救。必要時應中止手術,明確診斷后再作妥善準備,然后才行手術摘除。腫瘤巨大無法摘除的病例,有作者報告作包膜下腫瘤剜除,取得一定效果。

雙側腎上腺髓質增生的病例,可作增生較明顯一側的腎上腺全切除,術后如血壓仍不下降,再作對側的2/3切除。術中可刮除髓質或用福爾馬林涂抹以清除髓質。術前準備同嗜鉻細胞瘤,并應注意可能發生腎上腺皮質功能不足的可能。

部分病例腫瘤摘除后血壓不穩定,則需調節靜脈滴注去甲腎上腺素或酚妥拉明的滴速來平衡。此種病例術后應嚴密觀察血壓變化以調節藥量的濃度和滴速,直到病情穩定后再逐步遞減。大多病例在術后1~2天內可最終停止用藥。部分病例術后高血壓由繼發性腎臟、心血管系統疾病所致,需進一步檢查和治療。

此外,由于腫瘤有復發或再生的可能,故病人應長期隨訪。如有復發及轉移、應考慮急性腫瘤的可能。

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