關節強直大多發生在兒童，隨著年齡的增長，出現進行性張口受限。早期為纖維性強直，纖維性強直進一步發展為骨性強直，所以關節強直病史較長，一般在幾年以上。纖維性強直在關節區無疑疼痛，進行性張口受限，由于纖維組織有彈性，所以患者可輕微地張口。測向運動明顯受限，開口型偏向患側，患側髁突活動度明顯減弱。骨性強直則表現為完全不能張口，偶微小的張口度是由于顱骨、顴弓骨縫的彈性所致。進食及語言困難，患側髁突活動度消失。
兒童期發病者，由于髁突是下頜骨的生長發育中心，其病變、則影響下頜骨的發育，表現為面部不對稱，患側豐滿、健側平坦，頦部偏向患側。下頜角前且跡明顯凹陷。雙側關節強直，特別是骨性強直的患者，由于整個下頜發育障礙，造成下頜后縮，形成下頜畸形，嚴重者呈現鳥嘴畸，多伴發水面呼吸暫停綜合征。由于下頜骨發育障礙，上下頜間的垂直距離變短，牙弓變窄小，造成吆合關系紊亂，下頜磨牙向舌側傾斜，下頜切牙向唇側傾斜呈扇形分開。顳下頜關節骨性強直導致整個下頜發育障礙，發展為阻塞性呼吸暫停綜合征。臨床表現為患者入睡后可有答大聲打鼾，有入睡前的幻覺，入睡后肢體痙攣和窒息后蹩醒，白天嗜睡、疲乏，晨起有頭痛、惡心、智力減退、記憶力減退和性格改變等。部分患者合并肥胖、高血壓、嚴重者可發展為肺心病、心律紊亂甚至夜間猝死。發生于成人的關節強直由于牙頜系統已基本發育成熟所以無明顯的面部畸形與咬合關系紊亂。