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硬皮病有哪些表現及如何診斷

  (一)局限性硬皮病(localized scleroderma)

  按皮損形態及分布又可分為:滴狀硬皮病,片狀硬皮病,帶狀硬皮病及泛發性硬皮病。

  硬皮病有哪些表現及如何診斷

  1.斑狀損害

  初起為圓形、長圓形或不規則形、淡紅或紫紅色水腫性發硬片塊損害。數周或數月后漸擴大,直徑可達1~10cm或更大,色轉淡呈淡黃或象牙色,周圍常繞淡紫或淡紅色暈。表面干燥平滑,呈蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,有時伴毛細血管擴張。局部不出汗,亦無毛發。損害可單個或多個。經過緩慢,數年后硬度減輕,漸出現白色或淡褐色萎縮性疤痕。可發生于任何部位,但以軀干為多見。在局限型中此形最為常見,約占60%。   泛發性硬斑病罕見,其發生和發展類似斑硬皮病,但特點為損害數目多,皮膚硬化面積大,分布廣泛而無系統性損害。好發于胸腹及四肢近端,但面、頸、頭皮、前臂、小腿等處亦可受累。常可合并關節痛、神經痛、腹痛、偏頭痛和精神障礙。少數患者可轉為系統性硬皮病。

  2.帶狀損害

  常沿肢體或肋間呈帶狀分布,但頭皮或面額部亦常發生,經過與片狀損害相似,但皮損有明顯凹陷,有時皮損下的肌肉,甚至骨骼可有脫鈣、疏松、吸收變細。多見于兒童。

  3.點滴狀損害

  多發生于頸、胸、肩、背等處,損害為綠豆至黃豆大集簇性或線狀排列的發硬小斑點。表面光滑發亮,呈珍珠母或象牙色,周圍有色素沉著,時間較久,可發生萎縮。此型比較少見。

  (二)系統性硬皮病(systemic scleroderma)

  按受累范圍、程度,進展速度及預后等,又可分為:肢端型硬皮病及彌漫型硬皮病。 肢端型和彌漫型的主要不同點在于肢端型開始于手、足、面部等處,受累范圍相對局限,進展速度較緩,預后較好。鑒于兩型的臨床病癥相似,現歸納敘述如下:

  1.皮膚 可分為水腫、硬化和萎縮三期。

  ⑴水腫期:皮膚緊張變厚,皺紋消失,膚色蒼白或淡黃,皮溫偏低,呈非凹陷性水腫。肢端型水腫常先從手、足和面部開始,向上肢、頸、肩等處蔓延。在彌漫型中,則往往由軀干部先發病,然后向周圍擴展。

  ⑵硬化期:皮膚變硬,表面有蠟樣光澤,不能用手指捏起。根據受累皮膚部位不同,可產生手指伸屈受限、面部表情固定、張口及閉眼困難、胸部緊束感等癥狀。患處皮膚色素沉著,可雜有色素減退斑,毛發稀少,同時有皮膚瘙癢或感覺異常。   ⑶萎縮期:皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮及硬化,緊貼于骨骼,形成木板樣硬片。指端及關節處易發生頑固性潰瘍,并有患區少汗和毛發脫落現象。少數病例可出現毛細血管擴張。

  綜上所述就是關于硬皮病的癥狀介紹,祝大家身體健康,生活愉快。

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