運動神經元病是一種病因未明，選擇性侵犯脊髓、腦干及皮層運動神經元的進行性變性疾病。當前無實質性減緩疾病進展的治療手段，從有癥狀開始，平均僅能存活3~5年左右。
正確診斷運動神經元病的方法
1、隱襲起病，逐漸進展，多發病于中年，男多于女。一般均無客觀感覺障礙。
2、不同類型的運動神經元病臨床表現有肌萎縮側索硬化癥：較為多見。始為一側手部小肌肉萎縮、無力，漸波及對側手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，并有肌束震顫等下運動神經元性癱瘓癥狀，但腱反射亢進。雙下肢呈現典型的上運動神經元損害癥狀，偶或表現于一側上下肢。累及腦干時可有吞咽、發音障礙，舌肌萎縮伴明顯纖顫，張口困難，咀嚼無力，咽反射常亢進。少數可伴有強哭強笑等精神癥狀。
3、輔助檢查：肌電圖呈典型的失神經性改變，偶有高波幅、長時限波型。肌肉活檢有失神經性肌萎縮的典型病理改變。
4、需排除頸椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的癥狀性運動神經元病。也須與脊髓腫瘤、多發性硬化、脊髓蛛網膜炎等鑒別。