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老年性運動神經元疾病檢查項目

  運動神經元病是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無力等癥狀為最常見。如:說話不清,吞咽困難,活動困難、呼吸困難等等。最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。那么,老年人運動神經元病的檢查項目需要做哪些呢?

  老年人運動神經元病的檢查項目

  1、實驗室檢查

  血液學檢查包括常規、生化、肌酸激酶、紅細胞沉降率(ESR)及風濕免疫學指標、甲狀腺功能、蛋白電泳、神經節苷脂GM-1抗體、腫瘤標志物等;腦脊液檢查包括:常規、生化、神經節苷脂GM-1抗體、寡克隆帶等;

  2、神經電生理檢查(肌電圖及神經傳導)

  神經電生理檢查是ALS診斷中非常關鍵的輔助檢查手段。肌電圖可確定下運動神經元的損害,在臨床上尚未受累的區域尤為重要。故臨床上懷疑ALS的患者要尋找4個部位(球部、頸、胸、腰骶)的臨床下證據。目前,胸鎖乳突肌、椎旁肌、腹直肌肌電圖逐漸成熟,使得尋找4個部位神經源性損害臨床下證據成為可能。ALS患者肌電圖最常見的異常是肌束顫動和自發性失神經放電(纖顫電位和正銳波),代表運動神經元的進行性丟失,即急性損害;小力收縮時出現巨大電位(時限增寬、波幅增大)、多相電位,大力收縮時出現單純相提示運動神經再支配,即運動神經元的慢性損害。若患者同時存在運動神經元的急性和慢性損害、受累廣泛,且感覺大致正常,則從輔助檢查角度支持運動神經元病的診斷。隨著神經電生理技術的不斷進步,一些新的檢查手段也為ALS的診斷提供了幫助,如運動誘發電位(MEP)有助于確定患者亞臨床的上運動神經元損害。雖然纖顫電位和正銳波在1/3的運動神經元丟失時才會出現,但仍早于臨床表現,故上述檢查有助于ALS的早期診斷。

  3、影像學檢查

  腦和脊髓MRI是ALS必要的檢查項目,主要用于排除類似于ALS的綜合征。在一些ALS患者中,T2加權相、液體衰減反轉恢復相 (Flair相)和質子密度加權相(DWI相)序列中顯示沿著皮質脊髓通路及中央和額葉皮層有明顯的高信號全面聚集。但這些MRI表現非ALS特異性,與疾病嚴重程度和上運動神經元體征存在的相關性較弱,對疾病進展也并非有用的指標。更先進的MRI技術包括彌散張量成像、磁共振波譜等,是發現皮質脊髓通路病變的新技術,目前主要用于研究,具有一定的發展潛能。因ALS患者會伴有FTD,故皮層厚度等檢測手段也有助于疾病的診斷及研究。

  4、基因檢測

  遺傳因素是ALS的病因及發病機制之一,有約10%的ALS患者具有陽性家族史。所以,對具有陽性家族史的ALS患者進行基因檢測有利于遺傳學診斷及親屬的遺傳咨詢。在未來,對ALS患者遺傳學的進一步研究,也會為尋找該病的發病機制及可能的治療手段提供有力的幫助。

  5、肌肉活檢

  臨床診斷較為明確或傾向性較大的患者無需進行肌肉活檢,肌肉活檢并非診斷ALS必須檢查,但若患者存不支持ALS的臨床表現,可根據需要進行肌肉活檢,目的是與其他疾病鑒別。

  參考文獻:【《內科學》《骨骼肌結構與功能》】

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