煙霧病發病以兒童及青少年為多見，常以卒中的形式起病，可以表現為腦血栓，也可以表現為腦出血及蛛網膜下腔出血。患者可出現不同程度的偏癱，或左右兩側相繼出現癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發作、頭痛以及短暫性腦缺血發作。

　　一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。梗死常為多發性的，以額、顳、頂葉、枕葉、基底節區、丘腦等處多見，半數病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節出血或蛛網膜下腔出血，而高血壓引起的腦出血多位于基底節區。腦出血的患者也可同時發現梗死灶和(或)腦萎縮。

　　腦血管造影可以發現頸內動脈起始部、大腦前、中動脈起始段狹窄或不顯影，基底節區可見大量細小血管團如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內形成側支循環代償支。隨著病程的延長，代償吻合支的數量逐漸減少或縮小。

　　煙霧病臨床表現4種類型

　　起病年齡多在10歲以下，平均約4、5歲。日本病例以女孩多見，我國報道未見性別差異。特發性病例的起病多為突然，主要癥狀是反復的暫時性腦缺血發作(TIA)、運動感覺障礙(一過性偏癱或左右交替性偏癱)、癲癇發作(多為部分性，可為半身驚厥繼以偏癱，即HHE)、頭痛、腦梗塞、智力缺陷。TIA癥狀可起始于生后數月至10歲間，偏癱約起于3歲，驚厥常始于l歲以內，頭痛開始于5歲以后。智力落后見于65%的病例，主要見于病程在5年以上者。

　　Fukuvama等(1985)和/maizunfi等(1998)認為本病可分為4個臨床型，其中TIA型占絕大多數，而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見于成人。TIA型起病較晚，平均5.5歲，預后較好;癲癇型或梗塞型平均在1.5～2歲間起病，預后較差。

　　①TIA型：最多見，約見于全部特發性煙霧病的70%。臨床特點是反復發生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發作后運動功能完全恢復。病程多為良性，有自發緩解或發作完全停止的傾向。極少數病例伴有半身驚厥發作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。

　　②梗塞型：急性腦卒中，導致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

　　③癲癇型：頻發的癲癇發作，部分性發作或癲癇持續狀態，伴腦電圖癇樣放電。

　　④出血型：蛛網膜下腔出血或腦實質出血，見于年長兒和成人病例。

　　以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”，病程復雜多變，預后較差，多表現為混合型，如癲癇型加梗塞型，癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發作，預后不一定很差。無論何種類型，4歲以前起病者預后較差。此外，臨床癥狀及其嚴重程度決定于側支循環的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現臨床癥狀，或只有短暫的TIA發作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴重，引起廣泛腦損傷。