軟組織肉瘤的分類是很多的，治療的反應也不一樣，并且細胞形態各不一樣，有些腫瘤對化療不敏感。所以在治療之前一定要對病理診斷進行研究，進行一些研究型的檢查，選擇合適的治療方案是必要的。

　　一. 晚期不能手術的軟組織肉瘤，如果有新藥臨床試驗，建議患者可以考慮參加，因為普通化療的效果不好。

　　二.對無癥狀的低度惡性腫瘤，化療的反應很差，建議盡可能延期化療，密切監測疾病進展，如果進展快，或者病變危及器官功能或者生命，再進行治療。

　　三.晚期軟組織肉瘤，大多數病人，治療是姑息性的，外科手術切除是可以延長無腫瘤復發生存時間(relapse-free survival )，有些孤立性肺轉移的患者手術可以達到治愈。

　　四.對化療比較敏感的組織學類型如, 滑膜肉瘤synovial sarcoma, 粘液樣脂肉瘤myxoid liposarcoma, 平滑肌肉瘤leiomyosarcoma,高級別的多形性肉瘤high-grade pleomorphic unclassified sarcoma,可以考慮盡早化療。

　　五.血管肉瘤angiosarcomas, 可以應用紫杉類 taxane，或者pegylated liposomal doxorubicin 單藥。

　　六.適合imatinib治療的非GIST,有pigmented villonodular synovitis絨毛結節性滑膜炎/腱鞘滑膜性巨細胞腫瘤tenosynovial giant cell tumor。

　　七.其他細胞類型，一般應用化療如，首選阿霉素和異環磷酰胺為基礎的化療，其次一些腫瘤如平滑肌肉瘤leiomyosarcoma或者未分類腫瘤可以選擇健擇加多西紫杉醇方案化療。

　　八.泡狀軟組織肉瘤alveolar soft parts sarcoma，孤立性纖維腫瘤solitary fibrous tumor, 血管外皮細胞瘤hemangiopericytoma,和透明細胞肉瘤 clear cell sarcoma，推薦索坦sunitinib或者參加臨床試驗。

　　九.對周圍血管上皮樣分化(perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa),包括血管肌脂瘤angiomyolipoma/淋巴管肌瘤病 lymphangioleiomyomatosis, 建議sirolimus治療。