兒童顱咽管瘤患者會有內分泌失調、視力及視野改變，還可能伴有顱內壓增高，此時應高度懷疑是顱咽管瘤。為明確診斷，還需進行以下檢查：

一、顱底X線與CT掃描：

1.能顯示鞍區骨質破壞。

2.瘤內可見鈣化點，接近半數會出現沿腫瘤邊緣的殼狀鈣化影，這是診斷顱咽管瘤的重要依據。

二、MRI掃描：

1.可清晰顯示腫瘤的大小、位置以及與鄰近組織的關系。

2.能明確腫瘤內有無囊性變。

三、內分泌檢查：

1.可以測定下丘腦和垂體的功能。

2.對診斷有一定的幫助。

顱咽管瘤要與鞍區皮樣囊腫、脊索瘤、畸胎瘤及腦膜瘤進行鑒別，最終確診需依靠術后病檢。

兒童出現相關癥狀應懷疑顱咽管瘤，通過多種檢查可幫助診斷及鑒別，術后病檢是確診關鍵。