根據膽總管的形態、擴張程度和部位，可將先天性膽總管囊腫分為Ⅰ-Ⅴ型。

1.Ⅰ型

膽總管囊性擴張，呈球形或梭形，位于膽總管。

2.Ⅱ型

膽總管憩室樣擴張，憩室位于膽總管壁內。

3.Ⅲ型

膽總管十二指腸壁內段囊性擴張，呈啞鈴狀。

4.Ⅳ型

多發性膽總管囊腫，可累及肝內、外膽管。

5.Ⅴ型

肝內外膽管擴張，膽囊缺失。

對于先天性膽總管囊腫的分型，主要是為了決定具體的手術方式。所以，在確診后，患者應遵循醫生的建議，選擇適合自己的治療方案。