顱內皮樣囊腫是一種罕見的顱內先天性良性腫瘤。

顱內皮樣囊腫是發生在顱內的一種皮樣囊腫，這種囊腫主要分為兩種表皮囊腫和皮樣囊腫。表皮囊腫是一種先天異位發生的囊腫，與中耳膽脂瘤不同，它不是由于反復炎癥所致上皮脫落形成。皮樣囊腫則是一種比較少見的顱內先天性良性腫瘤，它含有外胚層與中胚層兩種成分，如汗腺、皮脂腺等皮膚附件、毛發和皮膚全層，偶有骨和軟骨。

顱內皮樣囊腫的成因主要與胚胎發育異常有關。在胚胎晚期，當繼發性腦細胞形成時，如果表皮被帶入顱內，就可能形成表皮囊腫。除此之外，少數表皮樣囊腫可能是由外傷造成的，如通過實驗性損傷將上皮組織植入顱內。