原發性中樞神經系統淋巴瘤病因并不明確，可能與免疫缺陷、基因突變、EB病毒感染等原因有關。

1.免疫缺陷

患者發生免疫功能異常的情況時，其可能會出現中樞神經系統內淋巴細胞異常增生的情況，從而導致其出現原發性中樞神經系統淋巴瘤的情況。

2.基因突變

患者發生基因突變的情況時，可造成其中樞神經系統內淋巴細胞的生長秩序出現混亂的情況，引發原發性中樞神經系統淋巴瘤形成。

3.EB病毒感染

患者感染EB病毒后，EB病毒可對其中樞神經系統產生刺激，使其出現中樞神經系統功能異常的情況，患者此時也可能會出現原發性中樞神經系統淋巴瘤的表現。