枕骨大孔疝的典型表現有生命體征變化、頸強直、顱內壓增高等。

1、生命體征變化

枕骨大孔疝可分為急性枕骨大孔疝和慢性枕骨大孔疝，急性枕骨大孔疝起病急，患者可能會在短時間內就出現呼吸及循環功能衰竭的情況，其中以突發呼吸驟停為最常見的典型癥狀。慢性枕骨大孔疝患者主要表現為呼吸從淺慢逐漸發展至節律不齊，直至完全停止。

2、頸強直

隨著疾病發展，由于頸神經根受到刺激，患者可能會出現頸強直的情況，主要表現為頸部無法前屈。

3、顱內壓增高

由于顱內出現了占位性病變，所以會導致患者出現顱內壓增高的情況，主要癥狀為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等。