既往認為膽道閉鎖是先天性疾病，但是，目前研究發現，很多新生兒在出生時，大便的顏色是正常的，說明此時膽道并不是完全性的閉鎖。

在其他因素的影響下，新生兒膽道閉鎖的程度進一步加重，最終導致完全性的閉鎖。而此時持續的時間各有不同，有些新生兒在出生后數日、數周內，會出現完全性的膽道閉鎖，這時大便會出現灰白色；而有些新生兒出現完全性的閉鎖較為緩慢，有可能需要兩個月或者更長的時間，才會出現灰白色的糞便。

這可能主要和引起膽道閉鎖的原因有關，比如病毒感染、胰膽管畸形、膽汁酸代謝異常、自身免疫性病變等。膽道閉鎖的新生兒一旦明確診斷，需要及時進行手術治療，手術應當盡量在兩個月內進行，以免出現膽汁性肝硬化。

手術的方式取決于膽道閉鎖的分型，主要包括葛西手術和肝移植術，不過肝移植手術的效果最佳。