膽道閉鎖主要見于新生兒，既往認為這是一種先天性的疾病，不過很多新生兒在出生時膽汁排泄是正常的，隨著病程的進展才出現完全性的膽道閉鎖，因此目前也考慮和繼發性的病毒感染有關。

膽道閉鎖臨床癥狀最重要的是黃疸，隨著病情的進展，黃疸逐漸加重，小便顏色呈濃茶樣，大便顏色逐漸變淡，甚至可以呈白陶土樣。

患兒還有不同程度的營養不良，身高以及體重均低于同時期的正常新生兒，同時還可以伴有興奮以及不安，部分患兒還有可能出現佝僂病。

如果黃疸持續時間較長，沒有給予及時的處理，還會造成膽汁性肝硬化。臨床上可以觸及腫大的肝臟，質地堅硬。膽道閉鎖一旦明確診斷，應當及時進行手術治療。

目前所主要是包括葛西手術以及肝移植術，尤其以肝移植術效果最佳。